Résumé:
La Bêta Thalassémie est une maladie Héréditaire portée dans le chromosome n°11 à transmission
autosomique récessive atteint surtout les personnes originaires du pourtour méditerranéen, c’est une
anomalie quantitative de l’hémoglobine protéine contenue dans les globules rouges du sang, elle est de
sévérité variable, certaines formes m’entrainent aucun symptôme et d’autres mettent en danger le
pronostic vital.
Ce travail est une étude rétrospective descriptive portant sur des cas de la β- thalassémie suivis au
sein des établissements suivants (Etablissement public sanitaire hospitalier (EPSH) de Bakaria à Tébessa,
ESPH Khaldi Abdel-Aziz de Tébessa et l’hôpital spécialisé Sidi Mabrouk de Constantine) durant une
période allant de janvier 1996 jusqu’à janvier 2019.
L’objectif de notre étude est la connaissance de la prévalence de la B-thalassémie dans l’Est
algérien par l’analyse des paramètres épidémiologiques, hématologiques, cliniques et thérapeutiques des
dossiers médicaux des patients thalassémiques.
Nous avons colligé 116 cas B-thalassémiques âgés entre 2 et 25 ans, confirmés par
l’électrophorèse d’hémoglobine, avec une moyenne de 13,5 ans et un sexe ratio (M/F) de 0.81%. Ces
patients sont issus de mariages consanguins dans 41.38% des cas et le motif de consultation le plus
fréquent est la présence de pâleurs dans 59 cas. La majorité des patients présentent une dysmorphie
cranio-faciale, soit 72,41%.cas et une splénomégalie dans 43,10%cas et un retard staturo-pondéral actuel
élevé. L’étude hématologique montre une diminution intense des globules rouges (48.28% des cas) et
une anémie hypochrome chez 63.79% des cas et microcytaire chez 60.34% des cas.
On peut conclure que la beta thalassémie est une maladie fréquente et grave dans l’Est Algérien
avec un risque des complications parfois mortelles
