Résumé:
Neurons are highly differentiated cells, specialized in intercellular communication and whose physiological functions require large amounts of energy. They constitute a privileged target in the event of metabolic stress and the importance of mitochondria for their functioning is supported by the presence of an almost constant neurological phenotype in diseases linked to mitochondrial DNA mutations. Mitochondria are involved in a large number of pathophysiological processes such as energy production, amino acid and lipid metabolism, calcium homeostasis, thermogenesis, axonal transport, apoptosis. A dysfunction of each of these processes is likely to contribute to the mechanisms of neuro-degeneration and the involvement of mitochondrial failure has thus been established in the main neurodegenerative diseases such as Alzheimer's disease, Parkinson's disease, Huntington.
_ Les neurones sont des cellules hautement différenciées, spécialisées dans la communication intercellulaire et dont les fonctions physiologiques nécessitent de grandes quantités d‟énergies. Ils constituent une cible privilégiée en cas de stress métabolique et l‟importance des mitochondries pour leur fonctionnement est soutenue par la présence d‟un phénotype neurologique quasi constant dans les maladies liées aux mutations de l‟ADN mitochondrial. Les mitochondries sont impliquées dans grand nombre de processus physiopathologiques tels que la production énergétiques des, métabolisme des acides aminés et les lipides, homéostasie calcique, la thermogenèse, transport axonal, l‟apoptose. Un dysfonctionnement de chacun de ces processus est susceptible de contribuer aux mécanismes de neuro- dégénérescence et l‟implicationd‟une défaillance mitochondriale a ainsi été établie dans les principales maladies neuro-dégénératives que sont la maladie d‟Alzheimer, de
Parkinson, d‟Huntington.
